معرفی بیماری ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک) و علائم آن

بیماری ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک) نوعی بیماری تخریب کننده عصبی پیشرونده است که به علت تخریب نورون‌های حرکتی در مغز و  نخاع ایجاد می‌شود. اغلب به عنوان بیماری لوگهریگ(s Lou Gehrig) و یا بیماری نورون حرکتی(MND) نیز آن را می‌شناسند. ALS اکنون یک بیماری تخریب عصبی چند سیستمی همراه با هتروژن‌های بالینی، ژنتیکی و پاتوفیزیولوژی عصبی است.

تظاهرات بالینی بیماری ALS (اسکلروز جانبی آمیوتروفیک):

به طور کلی ALS از یک نقطه شروع شده و تا جایی پیش  می‌رود که عضلات  bulbar، اندام ها قفسه سینه و تنفس را نیز درگیر میکند.این بیماری در ابتدا میتواند در2/3 موارد، اندام های distal را ئرگیر کند(شروع نخاعی) یا در 1/3 موارد با اختلال در تکلم و بلع بروز پیدا کند( شروع bulbar). در معاینه نورولوژیکی MND، ترکیبی از بالا بودن تعداد (UMN) و پایین بودن تعداد نورون های حرکتی (LMN) در تقسیم بندی انواع ALS دخیلند. ضعف عضلانی، آتروفی، fasciculation (حرکت تند وناگهانی وغیر ارادی رشته های عضلانی) و همچنین کاهش کشسانی عضلانی نشانه های LMN هستند. هایپررفلکسیا، ازجمله رفلکس های انباشته در عضله آتروفی، اسپاسم و حرکات آهسته نشان دهنده UMN است، اگرچه ALS شناخته شده دارای هر دو علائم UMN و LMN است. ALS به عنوان یک سندرم هتروژن شناخته میشود که تعداد زیادی فنوتایپ آن براساس میزان توزیع UMN و LMN طبقه بندی میشوند.

اختلال شناختی بیماری ALS:

حدود 5تا 10% افراد بیمار به زوال عقل (FTD) مبتلا شده و بیشتر از 50% بیماران ALS، دچار تغییرات طیفی شناختی رفتاری از FTD میشوند. از جمله تغییرات رفتاریALS/FTD ، بی توجهی و از دست دادن حس همدردی بوده اما تغییرات غیر روانی و logopenic بسیار نادر است.

فلج بولبار پیشرونده

فلج bulbar پیشرونده، یک علامت اصلی است که در 30% درصد بیماران ALS ظاهر شده و بسیار رایج است و همچنین بدترین پیش آگهی در زنان یائسه به شمار می رود. این وضعیت معمولا از پایین تر از ناحیه ی سرویکال(گردنی) و قفسه سینه تا ناحیه ی لومبوساکرال گسترش پیدا میکند و به ندرت از منطقه ی bulbar  فراتر میرود.

اسکلروز جانبی اولیه:

اسکلروز جانبی اولیه یک سندروم UMN (بالا بودن نورون های حرکتی) است. حدود 2 تا 3.7 درصد بیمارانMND  فقط UMN داشته و به علائم LMN (کاهش نورون حرکتی) دچار نمیشوند.  سن شروع آن 50 تا 55 سال بوده و میزان پیشرفت کندی دارد. تا 4 سال بعد از شروع بیماری علائم UMN ظاهر شده و متوسط بقای بیماران تا 20 سال است. علائم بعضی از مبتلایان ALS با UMN شروع شده و بعد از حدود 3تا4 سال بعد ازگذشت شروع علائم به LMN نیز گسترش پیدا میکنند. این نوع بیماران UMN-onset ALS نامیده میشوند.

آتروفی پیشرونده عضلانی:

آتروفی پیش رونده عضلانی (PMA)  نوعی سندرم MND تشکیل شده از LMN است و این بیماران هرگز علائم UMN را نشان نمیدهند. در گروهی از مطالعات دیده شد که 10% افراد به PMA دچارند. به طور کلی مردان مسن تر بیشتر درگیر شده و میانگین سنی شروع بیماری در آن ها 64 است. مدت زمان بقای بیماران در حالت PMA نسبت به ALS بهتر است.

آمیوتروفی براکیال:

آمیوتروفی براکیال در 10% بیماران به صورت پروگزیمال و دیستال در دو طرف بدن رخ میدهد که با علامت بابینسکی (رفلکس کف پا) همراه است. سن شروع آن مشابه ALS بوده و نسبت مردان به زنان مبتلا 1:9 است و میتوان به بهبودی و بقا در آنان امیدوارتر بود.

تغییرات همی پلژی:

تغییرات همی پلژی یا فلج تمام اندام ها در یک طرف بدن، به خوبی شناخته شده اما علامتی بسیار نادر از MND است. این سندرم ترکیبی UMN و LMN بوده که در یک طرف بدن بروز پیدا کردند. روند پیشرفت آن از نوع شناخته شده و معمول ALS کندتر بوده و با آفازی(اختلال زبانی) همراه است.

منبع: www.mayoclinic.org

آرانا: https://iarana.ir/